便秘为儿童常见问题,为协助医疗保健工作者评估和治疗功能性便秘患儿,北美儿科胃肠病学、肝脏病学和营养学学会(NASPGHAN)和欧洲儿科胃肠病学、肝脏病学和营养学学会(ESPGHAN),共同制定了循证指南。该指南着重解决与婴幼儿功能性便秘诊断、治疗和预后相关的 9 大临床问题。在依据牛津中心的循证医学分级制度的基础上,进行证据质量分级,也采用这一方法解决其他问题。此次共有 3 次会议,在会议上,所有建议均进行了讨论与表决。该小组成员以名义投票的方式对每一建议进行投票。由于未设计随机对照试验,专家观点可用于支持该建议。有关婴幼儿功能性便秘的诊断,该指南推荐建议如下:1. 任何年龄组患者均可采用罗马III 标准针对功能性便秘的诊断。2. 功能性便秘的诊断需依据病史和体格检查结果。3. 建议根据症状体征,及早诊断潜在的便秘。4. 若根据罗马 III 标准,只有一项表现符合,未能明确诊断功能性便秘,需进行辅助检查,推荐行肛门直肠检查。5. 患儿为顽固性便秘,或有相关临床表现,建议行肛门直肠检查。6. 常规腹部平片检查不能辅助诊断功能性便秘。7. 若患儿可疑粪便嵌塞但体格检查不支持,可行腹部平片检查。8. 不推荐行结肠运输试验,以辅助诊断功能性便秘。9. 结肠运输试验有助于鉴别诊断功能性便秘和非持续性大便失禁。10. 不推荐行直肠超声检查,以辅助诊断功能性便秘。11. 无相关临床表现的患儿,不建议行常规牛奶过敏的过敏原测试。12. 根据专家意见,2-4 周的试验牛奶蛋白(CMP)脱敏试验可有助于诊断顽固性便秘。13. 筛查甲状腺功能减退,腹腔疾病和高钙血症的常规化学检验,不能辅助诊断功能性便秘。14. 根据专家意见,顽固性便秘儿童可行肛管直肠测压检查(ARM)。15. 直肠活检是诊断 HD 的金标准。16. 不推荐将钡灌肠作为评估便秘患儿的首选检查。17. 顽固性便秘患者,术前可行结肠测压,予以评估。18. 顽固性便秘患者,若无其他神经系统异常表现,不建议行常规脊柱 MRI 检查。19. 顽固性便秘患儿,不推荐进行全层结肠活检,以诊断结肠神经肌肉疾病。20. 顽固性便秘患儿,不推荐进行结肠显像研究。有关婴幼儿功能性便秘的治疗,该指南推荐建议如下:1. 保证正常的纤维摄入量。2. 保证正常的液体摄入量。3. 保证正常的运动量。4. 便秘患儿不推荐常规使用益生元。5. 便秘患儿不推荐常规使用益生菌。6. 不推荐传统治疗方法基础上的强化行为治疗。7. 根据专家意见,对于 4 岁以上的便秘患儿,建议进行如厕训练,予以解释和指导。8. 不推荐其他的生物反馈治疗。9. 不建议常规使用多学科治疗。10. 不建议使用替代疗法。11. 粪便嵌塞患儿一线治疗:聚乙二醇电解质(福松,下文简称 PEG)口服,1.5 g/(kg·d),连续服用 3-6 天。12. 若 PEG 无效,粪便嵌塞患儿可行灌肠治疗,每日一次,持续 3-6 天。13. PEG 可作为一线维持治疗。起始剂量为一线维持治疗。起始剂量 0.4g/(kg·d),根据临床表现调整剂量。14. 经 PEG 治疗的患儿,无需行灌肠治疗。15. 若 PEG 无效,乳果糖可作为一线维持治疗。16. 专家建议,补充治疗或二线治疗可采用镁乳、矿物油和刺激性泻剂。17. 维持治疗应持续至少 2个月。待便秘症状全部缓解至少一月后,方可停止治疗。18. 在进行如厕训练期间,若训练有效仅可停药一次。19. 顽固性便秘患儿,不推荐常规使用鲁比前列酮、利那洛肽和普卢卡必利。20. 顽固性便秘患儿可行顺行灌肠检查。21. 顽固性便秘患儿不建议常规使用 TNS。该循证指南规范了功能性便秘患儿的评估与治疗,同时也关注其生活质量的提高。此外,6 月以下的患儿以及较大的婴幼儿及儿童,均应分别采用特殊的循证方法。此指南可作为日常诊疗常规以及更多临床研究的依据。而更好地评估诊断和治疗婴幼儿功能性便秘,还需进一步研究。
先天性食管闭锁 (esophageal atresia,EA) 在新生儿的发病率约为 1/2500-1/4000,在双胞胎中发病率略高。约 50% 的食管闭锁伴发有其他器官的先天畸形。食管闭锁的治疗在过去 20 年有很大进 步,总体生存率达 90% 以上。但食管闭锁的治疗仍面临许多问题,低体质量、合并复杂畸形及长段型食管闭锁仍然是影响预后的重要因素,特别是对长段型食管闭锁的治疗,虽然有多种手术方式,但仍然没有理想的治疗方法。中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组根据专家经验、我国现状和近期文献报道,对目前先天性食管闭锁的诊断和治疗达成以下共识,供同仁参考。一、先天性食管闭锁的诊断1 . 产前诊断 食管闭锁的产前诊断依然比较困难,仅有少部分患儿可在产前获得诊断。孕期 16 周至 20 周超声检查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑食管闭锁,但诊断的敏感性和特异性较低,此征象对于Ⅰ型食管闭锁阳性率可以达到 75%-90%。孕期 32 周 B 型超声检查发现食管上段盲袋征是产前诊断食管闭锁较为可靠的征象。先天性食管闭锁患儿在 MRI 的 T2 加权上可以看到近端食管扩张,而远端食管消失的现象,敏感性较高,但单独使用 MRI 诊断食管闭锁假阳性率较高。推荐意见:产前 B 型超声发现盲袋征、胃泡不显示、羊水过多等征象,可在产前诊断部分食管闭锁,建议行胎儿 MRI 筛查。2. 出生后诊断 患儿出生后表现为唾液过多,饮奶出现呛咳,发绀,胃管不能插入或折返。确诊依靠 X 线,经导管注入 0.5-1ml 非离子型造影剂,胸部正侧位片即可发现食管近段盲端。造影显示近侧食管盲端位置较高可行 CT 食管三维重建,以明确远端食管气管瘘位置。CT 检查对于判断瘘管的位置及盲端距离有一定帮助,主要用于食管远近端距离较远或伴有多发畸形的食管闭锁。术前支气管镜检查在国外 60% 以上的儿童医学中心作为常规检查,能够发现和判断瘘管的位置以及发现特殊类型的瘘管。推荐意见:患儿出生后的临床症状和胃管不能插入,高度提示食管闭锁诊断 ;常见的 III 型和 I 型食管闭锁,胸腹平片及常规食管造影即能确诊。对于术前造影显示近侧食管盲端位置较高时可行 CT 食管三维重建。少见的食管闭锁类型如Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅴ型食管闭锁,需要结合食管镜和气管支气管镜来明确瘘管及位置,指导手术。3. 伴发畸形 超过 50% 的食管闭锁患儿合并其他先天性畸形,部分患儿合并两种或两种以上畸形 (VACTERL 综合征),其中最常见为心血管系统畸形,约占 23%,四肢及骨骼畸形 18%,肛门直肠及消化道畸形 16%,泌尿系统畸形 15%,头颈 部 畸 形 10%,纵 膈 部 位 畸 形 8%,染 色 体 畸 形 5.5%。推荐意见:全面体检明确是否合并四肢、骨骼、头颈部及直肠肛门畸形,手术前常规行心脏超声及泌尿系统超声明确心脏畸形及泌尿系统畸形,尤其是复杂性心脏畸形,如存在右位主动脉弓需要改变手术入路。二、食管闭锁术前危险度分级术前对患儿进行危险度分级有利于临床制定合理的治疗方案及判断预后。Montreal 分级认为是否依靠机械通气和合并畸形是判断预后的重要因子,Ⅰ级:合并孤立的中度畸形 ;或需要机械通气并伴或不伴有轻度的畸形 ;Ⅱ级:合并严重的先 天 畸 形,或 依 靠 机 械 通 气 并 合 并 中 度 畸 形。Spitz 分级侧重于合并先天性心脏病的影响,Ⅰ级:体质量 >1 500 g,不伴有显著心脏畸形,成活率达 96% ;Ⅱ级:体质量<1 500 g 或合并 有 显 著 心 脏 畸 形,成 活 率 在 60% 左 右 ;Ⅲ级:体 质 量 < 1 500 g 并 伴 有 显 著 心 脏 畸 形,成 活 率 仅 18%。推荐意见:Montreal 分 级 和 Spitz 分 级 有 利 于 术 前 评估,也能更好地预测患儿的预后。在国内,心脏畸形的严重程度,如合并以法乐四联症、大动脉转位为代表的复杂性心脏畸形以及围手术期合并肺炎、肺发育不良的严重程度是影响食管闭锁患儿预后的重要因素。三、手术方式一般在出生后 24-72 h 行手术治疗。手术方式分为开放式手术和胸腔镜手术。1 . 开胸食管闭锁手术 开放式手术一般选择胸膜外入路,对肺功能的影响较小。手术体位选择左侧卧位,如术前 B 型超声发现右侧主动脉弓畸形,则选择右侧卧位。手术切口大多选择肩胛下角 4-5 肋间的后外侧切口,切断奇静脉弓有助于暴露气管食管瘘,靠近气管缝扎后切断瘘管。近端食管盲端可以通过插入胃管加以辨别,近端食管可以游离至胸廓入口水平以上,游离需仔细检查近端食管盲端与气管之间有无瘘管。远端则不易分离过多,以免影响食管的血供。食管吻合采用 6-0 或 5-0 单股可吸收缝线间断缝合,食管后壁吻合完成后可在助手帮助下插入胃管再吻合前壁。胸膜外入路可以不放置引流管,但如经胸操作需放置胸腔持续负压引流,放置引流管对术后吻合口瘘的观察和治疗较为有利。推荐意见:胸膜外入路对患儿肺功能影响较小,术后恢复较快。切断奇静脉有助于气管食管瘘的暴露,放置胸腔持续负压引流管对术后吻合口瘘的观察和治疗较为有利。2. 胸腔镜食管闭锁手术 胸腔镜食管闭锁手术可以缩短术后恢复时间和减少术后疼痛和术后胸廓畸形的发生率,但需要手术医生有丰富的专科经验和良好的腔镜技术,以及麻醉医生的有效配合。发达国家约半数以上的专科医生已经开始使用胸腔镜手术治疗食管闭锁,我国大的儿童中心近年来也陆续开展胸腔镜手术。大部分学者认为严重先天性心脏病、低体质量、长段型食管闭锁以及全身一般状况差的患儿不应选择胸腔镜手术。胸腔镜手术需要注意术中高碳酸血症和酸中毒的发生。推荐意见:开展医院应具有丰富的新生儿及胸腔镜手术麻醉经验、较高的 NICU 治疗水平。手术医生需经资格认证 (具有多年开放食管闭锁手术经验和良好的腔镜操作技术或参加过腔镜手术技术培训)。根据国内情况,我们建议胸腔镜食管闭锁手术初学者应选择体质量 2.5 kg 以上、无合并严重先天性心脏病和重症肺炎、食管盲端距离在 2 cm 以内的患儿。3. 气管食管瘘 (V 型) 的治疗策略 术前应根据造影及气管镜的结果判断瘘管的位置,从而选择手术入路。瘘管通常短,气管食管壁紧贴,呈“)(”型,术中应仔细分离,避免气管或食管的损伤。瘘管的准确辨认是手术成功的关键,有报道在手术中采用胃镜、支气管镜联合辅助,将导丝由气道牵引至食管,对瘘管进行准确定位,便于术中辨认瘘管和准确修补。瘘管结扎后可游离带蒂的胸锁乳突肌肌瓣或舌骨下肌群肌瓣填塞气管、食管间隙,预防瘘管复发。推荐意见:术前应根据食管造影及食管镜或气管支气管镜判断瘘管的位置。瘘管位置在第二肋水平以上可以选择颈部入路,在第二肋水平以下可选择胸腔入路。四、长段型食管闭锁的治疗策略长段型 (Long gap) 食管闭锁是指食管近、远端相距超过 2 个椎体(约 2 cm),往 往 见 于 Ⅰ 型、Ⅱ 型 及 Ⅲ a 型 食 管 闭锁。长段型食管闭锁的治疗仍然是一个难题,目前尚没有找到理想的治疗方法。一般来说,食管近远端距离超过 3cm,I 期吻合就有手术技术上的困难,普遍的做法是新生儿期先行胃造瘘术进行胃肠营养,近端吸引或引流防止唾液误吸,远端如有食管气管瘘,需进行经胸瘘管结扎,以免胃食管反流造成吸入性肺炎,2-3 个月后再考虑食管重建。1 . 食管延长的手术方式 一般认为患儿自身的食管延长修复要优于代食管手术,因此产生了各种食管延长的手术方式。食管浆肌层环形切开术 (Livaditis 术) 可以有效延长食管 5-10 mm,但有近端食管末端坏死造成吻合口瘘和食管憩室的风险。一般来说,食管近远端距离超过 3 cm,一期吻合就有手术技术上的困难。推荐意见:食管近远端充分游离后吻合仍有较大张力者,可选择食管延长术。2. 延期食管一期吻合术 目前长段型食管闭锁的治疗观念发生了改变:即使在没有外力牵引下,食管延长和扩张的速度远远快于体格的生长,依靠吞咽反射和胃内容物反流的刺激,食管最快的生长时期在 8-12 周。据此,国际上部分学者认为:食管近远端距离小于 2 个椎体采用食管 - 食管一期端端吻合术 ;食管近远端距离位于 2-6 椎体之间采用延期食管一期吻合术 ;食管近远端距离大于 6 椎体采用食管二期修复术或食管替代术。对于延期后仍不能一期食管吻合,可采用食管牵引术 (Foker’s 术)。Foker 术采用外力牵拉从而加速食管的生长,延期进行一期吻合,是较为可行的手术方式,长期的随访结果也较为满意。推荐意见:如医疗单位具有高水平的 NICU 监护和护理,对食管延期手术有一定的经验,食管近远端距离位于 2-6 椎体之间、家长经济承受能力较好,可以试行延期一期吻合手术。3. 食管替代手术 由于 Foker’s 术或延期的一期吻合仍然有许多并发症产生,故仍有较多专家选择各种食管替代手术,食管替代器官可选择胃、结肠或者空肠。也有少数报道在新生儿期一期行胃食管吻合,风险相对较大,尚需有效评价。(1) 胃替代食管手术 由于胃肌层发达、血供丰富,因此胃替代食管术是长段型食管闭锁的常用选择。全胃替代手术中胃的大部在纵隔和胸部,扩张的胃对心肺压迫较为明显,胃排空也比较慢,容易发生反流,而胃管代食管可以有效减少胸腔中胃的容积,近年来成为小儿外科食管替代手术中常用的术式。顺行胃管替代将胃体近端小弯侧及贲门裁剪成直径约 2 cm 之胃管,提至颈部与食管吻合,保留胃体远端 1/4 在腹腔,可减少反流和呕吐。(2) 结肠间置手术 结肠与食管的生理功能相差较大,术后功能性梗阻和吻合口狭窄的发生率也较高。与胃代食管相比,结肠间置术出现胃肠道的并发症较多 (40.3% 比 35.4%),而 出 现 呼 吸 系 统 并 发 症 较 少 (7.0% :10.8%)。(3) 空肠间置手术 空肠间置术小儿报道较少,优点在于合适的口径和良好的蠕动功能,但血供的不稳定是其面临的问题,术后呼吸系统并发症的发生率不同报道相差较大。推荐意见:长段型食管闭锁的治疗,目前尚没有理想的治疗方法。胃替代食管术是常用的选择,结肠间置手术结肠代食管目前文献上的病例数最多,且临床效果还是满意的。空肠间置手术则经验更少。以上术式国内仅有几家儿童医疗中心开展,需要积累经验。(4) 食管替代手术途径 食管替代手术有经胸骨后途径和经后纵隔食管原路途径,采用后纵隔途径较为多见,腹部切口经后纵隔间隙钝性分离隧道至颈部,但如果一期手术造成纤维粘连,约 47% 的患儿需要加做胸部切口。胸骨后途径避开了一期手术造成的粘连,不需开胸减少了手术创伤,但可能对心脏造成压迫。近年来也有人使用腹腔镜行胃代食管手术,行幽门成形后将胃自后纵隔上提至颈部吻合,如果胸腔粘连较重可联合使用胸腔镜手术。推荐意见:后纵隔途径为食管原路途径,路径短,对于心脏、肺脏压迫小,较为理想,但钝性分离隧道时需要非常谨慎,操作技巧要求高。如后纵隔隧道形成困难,建议改为胸骨后途径,降低手术风险。五、食管闭锁合并其他先天性消化道的手术策略食管闭锁患儿常常合并有其他消化道畸形,较为多见的是合并先天性肛门闭锁,如果是伴有会阴皮肤瘘的低位肛门闭锁,可一期行肛门成形术,如果不能判定是低位闭肛,较为安全的做法是选择一期行结肠造瘘术。一般情况下手术次序:先行食管吻合术或胃造瘘术,同期行结肠造瘘术或肛门成型术,但对于腹胀比较显著,严重影响呼吸的患儿,也可先行结肠造瘘术或肛门成型术,同期行食管吻合术或胃造瘘术。对于合并环形胰腺及十二指肠闭锁的患儿,如果在食管闭锁术前能够明确诊断,应一并手术治疗。食管闭锁术后反复呕吐、胃食管反流,应排除十二指肠梗阻或幽门狭窄的可能,行消化道造影或 B 型超声检查可明确诊断。推荐意见:食管闭锁合并消化道畸形,可同期手术治疗 ;合并肛门闭锁,如果不能判定是低位闭肛,应选择一期行结肠造瘘术。六、围手术期处理食管闭锁术前治疗原则除一般的新生儿手术术前管理 (包括保温、补液、抗炎和全身状况维持等) 外,关键是防止吸入性和反流性肺炎:①术前应持续吸痰,避免口腔分泌物不能下咽引起呛咳 ;②半卧位从而减少胃食管反流。术后常规使用呼吸机 24-48 h,自主呼吸平稳后方可撤呼吸机。术后 1 周可行上消化道造影了解吻合口愈合情况。术后 3-5 d 可经鼻胃管管饲微量婴儿奶,有胃造瘘的患儿,术后 48 h 可经造瘘管喂养。推荐意见:术前持续吸痰减少吸入性肺炎的发生 ;术后 3-5 d 通过胃管进行微量喂养 ;术后 7-10 d 行消化道造影了解吻合口愈合情况。七、术后并发症的治疗1 . 吻合口漏 术后吻合口漏的发生与吻合口张力大、食管分离过多导致血运障碍、胃食管反流以及吻合技术等原因有关。出现吻合口漏应持续充分引流,同时加强营养治疗,怀疑胃食管反流可暂停管饲或将胃管下至十二指肠以下管饲。单纯的吻合口漏可经保守治疗 2 -4 周愈合。复发的气管食管瘘常需要再次手术。近年在国内复发的气管食管瘘有明显增多的趋势,与食管闭锁手术的普及和胸腔镜手术初期开展相关,由于再手术的难度极大,应引起注意。2. 吻合口狭窄吻合口狭窄的发生率为 34.9% -49%,狭窄的发生与吻合口张力、吻合口漏、缝线种类及胃食管反流等因素有关。轻度的狭窄,通过吞咽活动可以逐渐改善,可以随访观察。出现吞咽困难、食管异物及反复肺炎等症状,应行食管造影检查或胃镜检查明确食管狭窄的程度和长度。对于简单局限的狭窄,扩张治疗是有效的方法,球囊扩张比探条扩张更为安全和有效。两次扩张治疗间隔以 2 周至 1 个月为宜。术后食管狭窄扩张治疗可进行 1 -15 次,症状大多可在扩张治疗 6 个月内改善,成功率为 58%-96%。具体扩张次数及间隔时间应根据患儿症状个性化设计。对于狭窄段超过 2 cm、食管扭曲的复杂性狭窄,扩张治疗多次仍然有进食困难,生长发育迟缓的,可考虑行手术切除治疗。3. 胃食管反流 食管闭锁患儿术后约 50% 存在不同程度的胃食管反流,尤其见于长段型食管闭锁。患儿可出现反复呕吐、拒食、易激惹、咳嗽、反复发作的肺炎以及低体质量等症状。首选的诊断方法是上消化道造影。4. 远期并发症 吞咽困难是食管闭锁术后较常见的症状,食管测压显示约 70% 的患儿有食管运动障碍,但其中约 1/3 的患儿没有任何临床症状。部分患儿出现生长发育迟缓。呼吸系统的疾病如支气管炎、慢性咳嗽、肺炎及哮喘等的发生率在食管闭锁手术后的患儿中也较高,在青少年期呼吸系统疾病的发生率也可以达到约 40%。推荐意见:吻合口漏持续充分引流,同时加强抗炎及营养治疗 (建议空肠营养管喂养) 大多可以闭合。复发的气管食管瘘一般需要再次手术 ;出现吞咽困难、食管异物及反复肺炎等临床症状,食管造影检查或胃镜检查明确食管狭窄,需要扩张治疗。胃食管反流首选的诊断方法是上消化道造影,24 h 食管 pH 监测具有较高的特异性和敏感性。保守治疗无效应考虑抗反流手术。文章摘自《中华小儿外科杂志》2014 年 8 月第 35 卷第 8 期 P623-625
2008年兒童健康手冊--新的「9色大便卡」亲爱的家长暨医护同仁 台湾地区婴儿胆道闭锁发生率约万分之二,和世界其他国家和地区相比台湾岛内该疾病发生率较高。有鉴于此,台湾“国民健康局”自2002年起推行『婴儿大便卡』,目的即在于使胆道闭锁患儿能通过大便颜色比对,及早被发现以及接受葛西手术治疗。 由于部分胆汁淤积患儿家长反映,他们的宝宝大便顏色介于3号(不正常)和4号(正常)之间,造成判断困难,甚至延误就诊。因此今年我们將儿童健康手冊的『婴儿大便卡』从原本6色改为9色。新的婴儿大便顏色辨识中,不正常的顏色共有6色,编号为1~6号;正常顏色为7~9号。我们希望在增加不正常的大便顏色辨识后,医护人员、家长能更清楚区分婴儿大便顏色是否异常。 除了重视婴儿大便顏色,也要請您特別留意婴儿的黄疸问题。新生儿黄疸在东亚各国和地区相当常见,在出生满2周后,大部分新生儿黄疸已消退;假若新生儿出現持续延长的黄疸,其中部分婴儿可能患有“胆汁淤积症/胆道闭锁”,切勿以为均是母乳喂养造成的黄疸,让病患失去治疗最佳时机。 请大家一定要特別注意0-60天大新生儿的大便顏色,以及在新生儿满30天大时,按時带他们进行乙肝疫苗接种,并做大便顏色筛检,才能及早发现肝胆疾病儿童,使他們得以及早治疗!
I. 概說 :A.膽道閉鎖與總膽管囊腫是小兒外科領域中最重要的消化器外科疾病之一。它的發生機率約是每一萬個活產嬰兒會有一個病例。過去本疾病的治療成績很差,但是在1970年代以後開始有明顯進步。十年存活率已超過40%。外科治療,正是此疾病患者的唯一機會。B.病理特徵 : 肝外膽管不通,在出生後這一個疾病可能仍然在繼續進行。這可以由葛西氏手術愈早開愈容易有好的膽管得到證明。II. 病因其實到今天醫學界仍然弄不清楚膽道閉鎖的原因是什麼。不過有下列一些假說被提出如:胚胎期發生異常、原始膽管重塑過程異常、病毒感染或其它的肝臟炎性反應。上述的假說都無法獲得普遍認同。 III.診斷A. 症狀:持續黃疸併有灰白色大便。食慾良好,通長体重正常。可是超過六個月後,肝脾腫大,腹部膨脹,營養狀況會變差。B. 生化檢查:膽紅素偏高,肝功能指數異常。C. 超音波:可能看不見膽囊或者膽囊較萎縮而且不會隨進食而收縮。D. 核子醫學:如Tc 99m- DISIDA scan,膽道閉鎖病人的肝吸收了放射性同位素,卻無法將它排泄至腸道之中。E. 其它:如十二指腸液檢查,肝穿刺切片、ERCP等。F. 所有檢查的目的在於在〝最短〞的時間區別新生兒肝炎與膽道閉鎖。G. 目前在日本最為小兒科及小兒外科醫師們信任的是:1. 大便的顏色。2. 十二指腸液檢查:在X光導引下將導管置入十二指腸第二部分,其判讀包括十二指腸液的顏色,及十二指腸液膽汁酸及膽紅素的定量分析。3. 超音波。4. 在國內最常用的核醫檢查反而在日本不受重視。原因一是準確率只達80-90%;二是往往要花較多時間。在長庚兒童醫院,大多數病人已可在兩個月大以內手術。H. 剖腹探查:若上述檢查仍無法確定,應儘快剖腹探查以免延誤手術良機。術中膽道攝影有很大幫忙。 IV. 治療:A. 毫無疑問,假如不手術,大多數的小朋友會在一年內因為肝衰竭而死。手術是治癒的唯一機會。B. 1950年以前,醫學界對此病仍是無計可施。1957年,日本東北大學的葛西森夫教授完成世界首例的〝不可矯正型〞膽道閉鎖手術,這個病人活了28歲。此後,這種手術逐漸被接受而成為標準的治療方法。這手術也因此被命名為葛西氏手術﹝Kasai‘s Operation﹞。C. 葛西氏手術的方法,其實包括了三大部份:1. 肝門纖維塊的剝離:可能是最重要的部份。2. 空腸的迴路手術:在Treitz韌帶下15公分切斷空腸,取40-60公分做膽道通路,再將空腸做端側吻合術。3. 將空腸接至肝門。D. 葛西氏手術的基本觀念在於即使肝外膽管已經閉鎖,在肝門附近仍可能有殘存的微細小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除,則膽汁有可能順利排出,病人得以存活。E. 肝臟移植1. 事實上世界首例肝臟移植於1963年由Dr. Thomas Starzl完成﹝只比葛西氏手術晚了六年﹞。2. 肝臟移植是膽道閉鎖患者最後一線生機。目前兒童肝移植的一年存活率約在80%之間。3. 目前在台灣因膽道閉鎖實行肝臟移植者只佔少數。主要仍是捐贈者非常短缺。 V. 術後管理A. 葛西氏手術的術後管理各家醫院不盡相同。但是仍有一些基本準則。1. 術後無膽汁分泌或者膽汁分泌不足而仍有黃疸:這是最常見也是最嚴重的後遺症。過去的發生機率超過50%。現今在長庚兒童醫院,已可降到10%以下。一般而言,若黃疸不消失,病人終究會由肝硬化進行至肝衰竭而死亡。即使重新再做一次葛西氏手術,黃疸消失率仍是不高,最好的成績低於30%。此時唯有肝臟移植一途。早期手術與適當的肝門剝離當然是影響預後兩大因素,但嚴密的術後管理﹝如利膽劑之使用﹞也很重要。2. 上行性膽管炎:過去幾乎有80%的病人在術後發生這個後遺症。嚴格說來,它的作用機轉可能不是〝上行性〞,而其本質也非〝膽管炎〞。它是術後無法用其它原因解釋的發熱現象。但是這個上行性膽管炎卻是影響預後最重要的因子。目前原因尚不明白。a) 如何預防:愈早開刀上行性膽管炎發生機會愈少。b) 抗生素的應用:目前大家都同意術前術後都使用抗生素,但是術後要用多久?在日本大多數醫院術後都打十天以上,甚至達數月之久。一般還是以Cephalosporin加上Aminoglycoside為主。之後改為長期口服抗生素,最常用的是Cefspan及Baktar。c) 類固醇的應用:並非每個醫院都用它,在長庚兒童醫院類固醇是在術後一周開始使用,劑量是20 mg/day,劑量再慢慢遞減。d) 利膽劑的應用:也有不少醫院使用利膽劑,有的從靜脈給予,有的可以口服。最常用的是口服利膽劑如Urso、 Luminal、 cholestyramine (Questran)。以Urso最常用,一般等腸道功能穩定,較無上行性膽管炎顧慮時服用。3. 重新再做一次葛西氏手術:有些病人原先黃疸已經消退,在上行性膽管炎侵襲後黃疸又出現,而且給予藥物治療也無效。此時就得考慮重新再做一次葛西氏手術。再手術適應症如下:(1)第一次手術有良好膽汁分泌而後變不好者:約有60%可望使黃膽消退。(2)第一次手術膽汁分泌就不好者:僅有24%有可能使黃膽消退,應保留給特定病患。4. 密切的血液檢查:每月至少一次直到黃疸消退5. 門脈高壓:可以說大部分的膽道閉鎖病人都可能會發生門脈高壓,但是若是術後膽汁分泌不錯則門脈高壓可望改善。因此這類病人較少在兩歲前有症狀﹝如食道靜脈瘤出血﹞,大多要到七八歲開始發病。術後每年至少一次內視鏡檢查以發現食道靜脈瘤。其治療方式約有a) 內視鏡硬化術b) 藥物治療:如pitressinc) 手術:如門脈分流術6. 一般術後併發症a) 腸蠕動不良或腸阻塞:這特別會引起上行性膽管炎要特別小心。有時會有較少見的腸阻塞,如腸扭結﹝volvulus﹞,套疊﹝intussusception﹞等需手術矯正者。b) 電解質或水份失調:因肝門分離破壞淋巴管,有時引流液會很多,要細心補充。c) 維生素缺乏症:由於本症患兒肝臟大多已受一定的傷害,維生素﹝特別是脂溶性維生素﹞必須即早補充。通常與口服利膽劑一起給予。B. 本院治療膽道閉鎖術前可能用Luminal,Urso等;術後以Ampicillin,Gentamicin為主,口服藥以Baktar、Urso、prednisolone為主。 VI. 預後A. 影響預後的因子可能有:1. 開刀時病人年齡:國外經驗指出,60天內開刀有90%黃疸消失率;60-90天內開刀有50%黃疸消失率;90天後開刀只有20%黃疸消失率。2. 開刀時肝細胞變化程度:根據開刀時肝病理變化可以分等級,愈晚開纖維化愈厲害,預後愈差。3. 肝門纖維塊裡面的膽管數量與直徑4. 手術技巧與採用的方法5. 上行性膽管炎發生的頻率6. 門脈高壓的嚴重程度B. 目前在許多小兒科及小兒外科醫師的努力下,已經有不錯的成績。不過國內的成績似乎仍有一段距離,有待大家一起努力。1. 以短期存活來看,日本約有2/3的病人術後可活下來,國內約在50%之間。2. 以長期存活來看,國內約有20%,日本則已達50%。葛西森夫教授期待能將長期存活率提升至80%,則可將肝移植率降至最低。C. 大部份長期存活病人其生長、肝功能都幾近正常。D. 由於國內器官捐贈風氣不盛,其實以肝移植解決膽道閉鎖的時代還很遙遠。每年在等換肝中死掉的小朋友遠多出能換到肝的小朋友。若再加上放棄等換肝的小朋友,那比例更懸殊。所以成功的葛西氏手術仍是大多數病人的唯一機會。而肝移植保留給下列人選:1. 葛西氏手術術後持續膽紅素在10 mg/dl以上。2. 年齡120天以上肝呈明顯硬化者。